Diagnoosit -> Granulomatoottinen polyangiitti, GPA

Granulomatoottinen polyangiitti, GPA (entinen Wegenerin granulomatoosi)

ICD-10: M31.3
OMIM: 608710

Muut nimet: Wegenerin granulomatoosi, Wegenerin tauti, Wegenerin sairaus, Granulomatosis Wegener, Morbus Wegener

Vuoden 2011 alussa eurooppalaiset ja amerikkalaiset reumatologit ja nefrologit ehdottivat Wegenerin granulomatoosin uudeksi englanninkieliseksi nimeksi granulomatosis with polyangiitis, suomeksi granulomatoottinen polyangiitti. Nimi ja sen lyhenne GPA levisivät nopeasti käyttöön. Tässä diagnoosikuvauksessa käytetään uutta nimeä ja sen lyhennettä.

Granuloomat ovat jyvämäisiä tulehdussolukertymiä. Polyangiitti tarkoittaa usean verisuonen tulehdusta. Granulomatoottisen polyangiitin voisikin vapaasti suomentaa jyväkertymäiseksi monisuonitulehdukseksi.

Granulomatoottinen polyangiitti on vaskuliittisairaus, jossa pienet valtimot ja laskimot sekä hiussuonet tulehtuvat. Sairaus aiheuttaa oireita etenkin ylähengitysteissä, keuhkoissa ja munuaisissa, mutta sen aiheuttamia muutoksia voi esiintyä monessa elimessä ja kudoksessa.

Vaskuliiteista

Sana vaskuliitti on johdettu latinan sanasta vasculum, joka tarkoittaa suonta ja sanapäätteestä itis, joka tarkoittaa tulehdusta. Vaskuliitti tarkoittaa siis verisuonitulehdusta.

Monet vaskuliitit ovat autoimmuunisairauksia, joissa kehon immuunijärjestelmä kääntyy toimimaan itseään vastaan sen sijaan, että se suojelisi kehoa ulkopuolisilta hyökkääjiltä.

Vaskuliiteissa hyökkäys kohdistuu verisuonten seinämiin. Ne tulehtuvat ja vaurioituvat. Suoneen alkaa kertyä hyytymiä, jotka aiheuttavat ahtaumia ja tukoksia. Tästä seuraa verenvuotoja ja kuolioita verisuonten ravitsemissa kudoksissa. Verenkierron mukana paikalle kulkeutuvat tulehdussolut pääsevät verisuonen seinämän läpi ja aiheuttavat lisävaurioita verisuonissa ja niitä ympäröivissä kudoksissa. Tulehduspaikasta riippuen siitä seuraa erilaisia oireita.  

Vaskuliitit luokitellaan ensisijaisesti vaurioituneiden verisuonten koon mukaan. Suuri osa vaskuliiteista on harvinaisia ja niiden syntytapa on useimmiten tuntematon. Ne eivät ole suoraan periytyviä, mutta alttius sairastua niihin voi periytyä. Lisäksi tarvitaan esimerkiksi ympäristötekijä, joka laukaisee sairauden. 

Kirjoittajat: Jaana Hirvonen ,Suomen Reumaliitto ry. 
Lääketieteellinen asiantuntija: Professori Tom Pettersson HUS, 2015.