Harvinaisia-lehti -> 2012 -> Granulomatoottinen polyangiitti – Wegener kastettiin uudestaan
http://www.harvinainenreuma.fi/uploads/images/pettersson_b1.jpg

Granulomatoottinen polyangiitti – Wegener kastettiin uudestaan

Moni harvinainen sairaus on nimetty sen henkilön mukaan, joka lääketieteellisessä kirjallisuudessa on alun perin kuvannut sen. Näihin ns. eponyymeihin liittyy ongelmia, sillä vain harvoin ne antavat hyvän käsityksen taudin luonteesta tai synnystä. Ne ovat kuitenkin säilyneet osana lääketieteellistä perinnettä ja muistuvat kieltämättä helpommin mieleen kuin usein pitkät ja monimutkaiset nimet, joissa on lueteltu eri oireita ja löydöksiä. Esimerkkejä harvinaisten reumasairauksien eponyymeistä ovat Takayasun arteriitti, Wegenerin granulomatoosi, Churg- Straussin oireyhtymä ja Behcetin tauti.

Nimikkosairaus kunnianosoituksena
Eponyymi* on merkittävä tieteellisen yhteisön tunnustus. On suuri kunnia saada liittää nimensä sairaustilaan, jonka on ensimmäisenä havainnut ja kuvannut. Henkilön, joka saa tämän kunnian, tulisi luonnollisesti  nauttia myös yleistä arvostusta. Sen vuoksi on perusteltua, että tunnustuksen yhteydessä arvioidaan henkilön eettistä ja moraalista asennoitumista. Niin ikään voidaan pitää perusteltuna, että eponyymin saaneiden henkilöiden tutkimustoiminta sekä heidän muut tekonsa olisivat hyväksyttäviä myös jälkimaailman silmissä.

*Eponyymillä tarkoitetaan sen henkilön nimeä, jonka mukaan jokin ilmiö, asia tai esine on nimetty. Esimerkiksi lämpötilan yksikkö, celsiusaste on nimetty ruotsalaisen astronomin Anders Celsiuksen mukaan ja Parkinsonin tauti on nimetty englantilaisen lääkärin James Parkinsonin mukaan. Parhaillaan tiedemaailmassa keskustellaan siitä, että historiallinen maine jakautuu usein epäoikeudenmukaisesti ja epätasaisesti. Tieteellisesti merkittävät havainnot ja periaatteet nimetään usein kauan niiden keksimisen jälkeen, eikä välttämättä alkuperäisen keksijän mukaan. Eponyymit eivät siten ole aina todenperäisiä, vaan usein asiat on nimetty jonkun muun kuin niiden oikean keksijän tai löytäjän mukaan.

Tapaus Wegener
Vaskuliittien eponyymeistä on virinnyt ajankohtainen keskustelu. Tutkittaessa Wegenerin granulomatoosille nimensä antaneen saksalaisen patologin Friedrich Wegenerin elämänuraa (1908–1990)  tuli esille, että ennen toista maailmansotaa ja sodan aikana hän oli ollut kansallissosialisti- sen  puolueen aktiivinen jäsen. Sodan jäl- keen häntä syytettiin sotarikoksista. Hän oli vangittunakin,  mutta varmojen todisteiden puuttuessa häntä ei koskaan tuomittu. Vuoden 2011 alussa eurooppalaiset  ja amerikkalaiset reumatologit yhteistyössä amerikkalaisten nefrologien kanssa ehdottivat  Wegenerin granulomatoosin uudeksi englanninkieliseksi nimeksi granulomatosis with polyangiitis (Wegener´s). Termi ja sen lyhenne GPA levisivät nopeasti ja olivat laajassa käytössä jo samana vuonna Lontoossa pidetyssä eurooppalaisessa reumakongressissa. Tarkoitus on, että suluissa oleva viite Wegeneriin jätettäisiin pois muutaman vuoden kuluttua, kun uusi termi tulee laajemmin tutuksi.

Voidaan kysyä miten vakavasta rikoksesta pitää olla kysymys, jotta henkilö poistettaisiin eponyymien listalta. Tästä ei ole toistaiseksi olemassa kansainvälisiä sopimuksia, mutta on ilmeistä, että ihmisoikeuksien loukkaukset ja tutkimusmateriaalin kerääminen epäeettisiä menetelmiä käyttäen kuuluvat tähän kategoriaan.

On muitakin syitä pohtia eponyymien käytöstä luopumista. Historia ei tunnetusti aina ole oikeudenmukainen, eikä kunniaa suinkaan aina saa oikea henkilö. Itse asiassa saksalainen Hans Klinger kuvasi ensimmäisenä taudin,  joka sittemmin kantoi Wegenerin nimeä. Behcetin taudin kuvasi kreikkalainen silmälääkäri Benedictos Adamantiades jo useita vuosia ennen turkkilaista Hulusi Behçet:iä, ja japanilainen silmälääkäri Michishige Takayasu kuvasi nimeään kantavan taudin silmäpohjamuutokset, mutta ei taudille ominaista suurten valtimoiden tulehdusta.

Wegenerin granulomatoosin uusi nimi granulomatoottinen polyangiitti ei sekään riittävän kattavasti kuvaa moni-ilmeistä systeemisairautta, mutta valaisee sen kahta pääilmentymää, mikroskoopin alla kudos koepalassa näkyviä granuloomamuodostumia sekä eri elinten ja kudosten hapenpuutetta aiheuttavaa verisuonien tulehdusta. Uusi termi on myös linjassa läheisen sukulaistaudin, mikroskooppisen polyangiitin nimen kanssa. Lisäksi on ehdotettu, että kolmannesta ANCA:han liittyvästä vaskuliitista eli Churg-Straussin oireyhtymästä ruvettaisiin englannin kielellä käyttämään nimitystä allergic granulomatosis with polyangiitis.

Uudelleennimeäminen vie aikaa
Sairauden nimen muuttaminen ei ole koskaan helppo tehtävä. Uuden nimen pitäisi  saada jalansijaa, ei vain lääketieteellisessä kirjallisuudessa, vaan myös laajemmissa yhteisöissä kuten potilasyhdistyksissä. Englanninkielisten termien soveltaminen muihin kieliin ei sekään ole aivan yksinkertainen tehtävä, mutta ainakin granulomatoottinen polyangiitti taipuu suomen kieliopin sääntöjen mukaan. Vastaavasti allerginen granulomatoottinen polyangiitti sopisi hyvin Churg-Straussin oireyhtymän suomalaiseksi nimeksi.

Eponyymien täydellinen poistuminen ei liene realistista, sillä kansainvälisessä tautiluokituksessa niitä on varsin suuri määrä. Ne ovat juurtuneet oppikirjoihin, Internetiin ja jokapäiväiseen keskusteluun. Arjen työssä ne ovat kieltämättä käteviä. Lisäksi ne antavat väriä lääketieteelle ja ovat osa yhteistä perinnettämme ja kulttuurihistoriaamme. Vaikka uusia eponyymejä ei enää ehkä virallisesti luoda, niitä voi syntyä ikään kuin itsestään uusien tautien havaitsemisen myötä. Joka tapauksessa riippumatta tautinimistön kehityksestä keskustelu eponyymin saaneiden tutkijoiden tieteellisen eheyden ja eettisen loukkaamattomuuden vaatimuksesta on ollut tarpeellinen.


Pieni sanasto

ANCA = neutrofiilien sytoplasmavasta-aine, ANCA-vasta-aineisiin liittyviä sairauksia ovat granulomatoottinen polyangiitti, mikroskooppinen polyangiitti ja allerginen granulomatoottinen polyangiitti
Granulooma = makrofageista ja lymfosyyteistä koostuva tulehdussolukertymä
Lymfosyytti = imusolu, joka osallistuu elimistön immuunijärjestelmän ylläpitoon
Makrofagi = syöjäsolu, joka syö elimistössä vieraiksi tunnistettuja mikrobeja
Neutrofiili = yksi leukosyyttien eli valkosolujen muoto, granulosyyttien eli jyvässolujen yleisin muoto
Polyangiitti = usean verisuonen tulehdus, monisuonitulehdus

Wegenerin granulomatoosi = granulomatoottinen polyangiitti
Churg-Straussin oireyhtymä =allerginen granulomatoottinen polyangiitti